套细胞淋巴瘤（套细胞淋巴瘤的患者）
导语：套细胞淋巴瘤是一种特异的 B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特点是侵袭性强且预后差。染色体异常和基因异常是其主要原因，颈部肿大、腹痛、消化道出血、腹泻是其主要症状。结果表明，年龄越大，预后越差，存活时间越短。
一、患者患病的病因是什么？多数的患者都还是不清楚
（一）病因综述
其病因尚不清楚，可能与染色体异常及基因异常有关。感染因素、环境因素及自身免疫功能异常是其危险因素。
（二）根本原因
1、染色体异常
（1）套细胞淋巴瘤患者常伴特殊的11号、14号染色体易位，导致 CyclinD1基因的合成和表达增多。
（2）CyclinD1是一个重要的细胞周期调节因子，它能使抑癌基因RB1 (抑癌基因之一)失活，从而导致异常细胞增殖。
2、基因异常
（1）套细胞淋巴瘤患者常常可以发现高表达的p27 (一种抑癌基因)，导致细胞过度增殖。
（2）不管是否CyclinD1在套细胞淋巴瘤中呈阳性，SOX11 (一种神经元转录因子)均可检测到。
（3）套细胞淋巴瘤患者可能存在信号通路异常，这些异常作用于p27,MDM2 (一种癌基因),p70s6K (p70核糖体蛋白s6激酶),GSK-3(一种丝氨酸/苏氨酸激酶),p53 (抑癌基因的编码产物，主要作用于细胞周期负调控和诱导凋亡),Bcl-2 (一种凋亡抑制基因，同时也是抗药性基因，可导致相关细胞生存期延长)等，导致细胞周期紊乱，细胞凋亡受到抑制。
（4）套细胞淋巴瘤患者可能发生基因突变，如CCND1 (修复基因)、字母娱乐网网MDM2 (共济失毛细血管调节扩张基因)、 MYC (癌基因)、p53、Bcl-1 (细胞凋亡抑制基因)。
（5）部分套细胞淋巴瘤患者存在 IgHV (免疫球蛋白重链可变区)突变。
（三）危害因素
1、传染因素：感染EB病毒或其他病原体。
2、环境因素：农药，染发剂，重金属，放射线等物理化学因素的接触。
3、机体免疫功能异常
一些免疫异常的患者，如长期服用免疫抑制药物和自体造血干细胞移植，他们的发病率就会增加。
二、患病后的症状也是我们需要关注的，多了解才能更好预防
（一）症状综述
套细胞瘤的主要症状是颈部肿大，腹部症状，有些病人淋巴瘤细胞可累及其他部位，如皮肤、肺部等，可出现相应的症状。淋巴瘤患者常伴有发热、盗汗等症状。发病后可出现中枢神经系统受累的并发症。
（二）特征症状
1、颈部增大：最常见的症状是颈部肿大，多呈进行性，无痛性。
2、腹部症状：有30%的病人有腹痛或消化道出血的症状，部分病人仅有腹泻。
3、其他症状：有一部分病人的淋巴瘤细胞可以累及其他部位，如皮肤、肺、乳腺、唾液腺、扁桃体、软组织，甚至累及眼眶，都有相应的症状。
（三）相伴症状：患者可伴有发热、盗汗、字母娱乐网网体重减轻等多种症状。
（四）疾病发展
大部分患者在发病初期表现为缓慢的、无痛性的、进行性的淋巴结肿大，发病发展后表现为全身淋巴结肿大和骨髓侵犯。累及中枢神经系统是套细胞淋巴瘤晚期并发症。以头痛、晕眩、呕吐为主，重者抽搐、昏迷。
三、患者在出现相关的症状后，需要及时地进行检查，别让自己的病情恶化
（一）预期检查
病人出现颈部肿大、腹痛、消化道出血、腹泻等症状时，要及时就医，就医时，医生首先要询问病史，并对病人进行体格检查，判断是否有异常症状。然后将推荐病人做血涂片，血常规，乳酸脱氢酶测定，2微球蛋白测定，肝功能，细胞免疫检测，超声检查，增强 CT检查， MRI检查， X线检查，骨髓穿刺，染色体检查，基因诊断，内镜检查，脑脊液检查，并根据病情选择行病理检查，以评估病情轻重或排除其他疾病。
（二）分析原理
根据临床表现、实验室检查及肺、肾组织活检，套细胞淋巴瘤可以明确诊断。确诊时，医生可根据患者的血涂片、血常规、乳酸脱氢酶测定、2微球蛋白测定、肝功能、细胞免疫检测、超声、 CT增强扫描、 MRI、 X线检查、骨髓穿刺、染色体检查、基因诊断、内窥镜、脑脊液、病理检查等，明确病情严重性，并对相关疾病如慢性淋巴细胞白血病/小 B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤、边缘性淋巴瘤等进行排除。
（三）分析基础
1、临床表现：病人身上有增大的淋巴结。
2、辅助检验
骨髓或病变组织的病理活检可见套细胞淋巴瘤的病理学改变。免疫组织化学和遗传学检查显示有典型的套细胞淋巴瘤特征。
（四）区别诊断
1、慢性淋巴细胞白血病/小 B细胞型淋巴瘤
淋巴结肿大表现较明显，淋巴细胞白血病明显，血和骨髓涂片中成熟样淋巴细胞较多(>40%)，细胞免疫表型和基因检测有助于鉴别。
2、滤泡型淋巴瘤
淋巴结滤泡肿大是淋巴瘤的主要特征，多数患者未见发热、盗汗或体重减轻，细胞免疫和基因检测有助于鉴别。
3、淋巴母细胞型淋巴瘤
容易混淆的套细胞型淋巴瘤中的母细胞样变型，但淋巴细胞型淋巴瘤多发生于儿童，常累及纵隔，可通过细胞免疫表型和基因检测进行鉴别。
4、边缘性淋巴瘤
需要与单核细胞样变型鉴别，可见脾大，血、尿单克隆免疫球蛋白增高，血、骨髓中出现绒毛状淋巴细胞，细胞免疫表型与基因检测有助于鉴别。
（五）处理原理
套细胞瘤的治疗目的是延长病人的生存时间，缓解病人的症状，主要根据临床分期进行分层治疗。对Ⅰ、Ⅱ A患者可选择局部放疗，对Ⅰ B、Ⅱ B、Ⅲ和Ⅳ型患者应在治疗初期联合使用利妥昔单抗进行化疗。术后患者可行造血干细胞移植治疗，复发难治者可采用二线方案联合化疗。
（六）综合治疗：注意休息，以免过度劳累。保持充足的睡眠和良好的精神状态。
（七）预后综述
套细胞瘤患者的中位总生存期约为2年，部分“惰性”病人的生存期可达5~12年。随著治疗方法的进步，套细胞淋巴瘤的生存期可达4.8~5.7年。
较少的套细胞淋巴瘤转化为大细胞淋巴瘤，但有一小部分患者发生了白血病样转移，这些患者中位生存期通常只有4个月，且随着年龄的增长，生存期缩短。后期可出现中枢神经系统字母娱乐网网受累等并发症。很多病人会有复发，平均复发时间大约是24个月。
结语：淋巴瘤病人应在日常生活中保持良好的心态，积极配合治疗，努力纠正不良的生活习惯，注意休息，避免外界不良刺激。经常复查，使医生了解疗效，及时调整治疗方案。患病后就及时治疗，能够避免自己的病情恶化。